Orladeyo贝罗司他说明书，用法用量，用药限制

贝罗司他（Berotralstat，商品名：Orladeyo）为口服血浆激肽释放酶抑制剂，2020年FDA批准，用于12岁及以上遗传性血管性水肿（HAE）患者预防发作。

　　适应症：12岁及以上成人和青少年HAE患者发作的常规预防；不用于急性发作治疗。

　　作用机制：HAE因C1酯酶抑制剂缺乏，致血浆激肽释放酶过度激活、缓激肽升高，引发水肿。贝罗司他抑制血浆激肽释放酶，减少缓激肽生成，预防发作。

　　用法用量：

　　标准剂量：150mg每日1次，随餐口服，固定时间服用。

　　肝功能不全：轻度（Child-PughA）无需调整；中重度（B/C）110mg每日1次。

　　胃肠道反应：持续腹痛、呕吐、腹泻，可减量至110mg每日1次。

　　漏服：当日尽快补服，次日恢复常规剂量，不可加倍。

　　用药限制与禁忌：

　　禁忌：对贝罗司他或辅料过敏者禁用；禁用于急性HAE发作。

　　QT间期延长：剂量＞150mg/日可致QT延长，最大剂量150mg/日。

　　药物相互作用：避免与P-gp诱导剂（利福平、圣约翰草）联用，会降低疗效；与CYP3A抑制剂联用需监测。

　　特殊人群：12岁以下不推荐；孕妇慎用，哺乳期停药；重度肾功能不全或透析患者避免使用。

　　不良反应：常见（≥10%）为腹痛、呕吐、腹泻、背痛、胃食管反流，多轻中度，对症处理可缓解。